特殊型门静脉高压的“特殊化”治疗

编者按：为了帮助临床肝病医生扩宽视野、丰富实践，培养临床思维能力，《国际肝病》特邀请西部战区总医院消化内科汤善宏教授团队共同打造“Liver疑难病例”专栏。本栏目汇集了汤善宏教授团队多年临床诊治工作中所遇到的“经典病例”，同时也将定期搜集知名学术期刊所刊发的或复杂或罕见的临床病例，重点阐述各种肝病的诊疗思路，为广大同道提供了宝贵的临床借鉴。

主题述评

区域性门静脉高压致胃底静脉曲张伴上消化道出血是一种严重的、危及生命的疾病，其死亡率高于其他原因引起的静脉曲张出血[1]。既往研究表明该类疾病形成的病因多达40余种，其中最常见的是胰腺炎，在慢性胰腺炎患者中脾静脉血栓形成的发生率为5%-22%[2]。本文详细报道了一例胰腺炎相关区域性门静脉高压伴上消化道出血的临床诊治情况，为该类患者的临床诊治提供了临床思路。

病例

2015年西部战区总医院消化内科曾报道一例难治性胃底静脉曲张大出血患者[3]，患者男，58岁。

主诉：反复黑便1月，呕血2小时。

既往史：酗酒30年（200g/d），7年前于外院诊断为“慢性胰腺炎”，复发5次。

既往治疗经过：1月前因黑便，外院行胃镜示胃底静脉曲张，无活动性出血，保守治疗后，黑便间断出现且逐渐加重。复查胃镜示胃底静脉曲张加重，并进行了组织胶注射治疗。黑便情况无明显缓解，并呕血约200mL。诊断考虑“酒精性肝硬化并发门静脉高压上消化道曲张静脉大出血”，以三腔二囊管压迫止血转诊我科拟行急诊TIPS术治疗。

体格检查：贫血貌，脾大，肠音活跃（7次/分）。

实验室检查：血常规示，红细胞计数2.98×1012/L、血红蛋白浓度67g/L、血小板计数90×109/L。肝肾功均正常。

急诊行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）提示：1）肝内门静脉基本正常，压力未见明显升高，门静脉稍增粗；2）脾静脉和胃冠状静脉未成像（图1）。考虑患者因脾静脉血栓形成导致区域性门静脉高压，并非“酒精性肝硬化”，因门静脉压力基本正常，未行TIPS门体分流术。

图1.TIPS示门静脉增粗，脾静脉和胃冠状静脉未显影

腹部增强CT提示：1）胃冠状静脉起点的门静脉稍增粗，胃冠状静脉增粗且迂曲；门静脉期胃底血流明显丰富（图2A）；2）脾静脉在门静脉期未显示血流信号（图2B）。

图2.A：从胃冠状静脉起点增粗的门静脉（黑色箭头）和胃冠状静脉增粗且迂曲（红色箭头），门静脉期胃底血供丰富；B：门静脉期的脾静脉血流信号缺失（红色箭头）

治疗经过：根据患者症状、体征和辅助检查，该例难治性胃底静脉曲张出血的原因不是酒精性肝硬化，而是慢性胰腺炎诱发脾静脉血栓形成导致的区域性门静脉高压。鉴于患者一般情况差，脾动脉栓塞可能会导致严重的并发症。请我院普通外科会诊后，行脾切除术，术中见肝脏的大小、颜色和质地正常；脾脏与周围器官（胃、横结肠和肾脏）粘连严重，成功分离粘连组织后切除脾脏，可触及胰腺质地坚硬，符合慢性胰腺炎特点。术后病理示：脾脏解剖示脾静脉完全被血栓阻塞（图3A），病理显示脾静脉血栓形成（图3B）。

图3.A:脾静脉被血栓完全阻塞（黑色箭头）；B：脾静脉被血栓完全充满

最终诊断：慢性胰腺炎；脾静脉血栓相关区域性门静脉高压伴上消化道大出血。脾切除术后1个月，胃镜检查示胃底静脉曲张明显缓解，超声检查示门静脉大小恢复正常。

专家点评

慢性胰腺炎导致脾静脉血栓形成的机制：1）炎症刺激导致血管痉挛、血管内膜损伤、管壁增粗、管腔变窄、血流瘀滞；2）血管活性物质（氧自由基、血小板活化因子、前列腺素、白三烯等）和炎症介质（TNF-α、IL-1b、IL-6等）入血，激活凝血系统。

正常情况下，食管下端、胃底及小弯侧血流经胃冠状静脉回流入门静脉；胃脾区血流经胃短、胃后静脉流入脾门区，与脾静脉一起流入门静脉（图4），这与肝硬化门脉高压的血流动力学差异巨大。对于肝硬化门静脉高压，门静脉血流经胃冠状静脉进入胃底、食管，经曲张静脉回流至上腔静脉，该类患者行内镜下曲张静脉治疗、TIPS治疗并胃冠状静脉栓塞术效果较好。

本病例为一种特殊类型的门静脉高压，因慢性胰腺炎引起脾静脉血栓形成，脾静脉回流受阻，脾门区压力增大，脾脏淤血肿大，进一步引起脾动脉增粗及血供增多，如此恶性循环的左侧高代谢动力循环，进一步加重脾门区压力，当脾门区压力超过胃底静脉压力，脾门区血流会经胃短、胃后静脉逆流进入胃底，并经胃冠状静脉回流入门静脉，往往导致孤立性胃底曲张静脉。

该类患者不建议行内镜下血栓静脉治疗，因其与肝硬化门静脉高压血流动力学截然不同，尤其是胃冠状静脉为曲张静脉流出道，如果断流该血管会减少曲张静脉流出道，加重曲张静脉出血风险（肝硬化门静脉高压患者胃冠状静脉为曲张静脉供血血管，在TIPS术中需栓塞该血管，外科手术会断流该血管，图4）。因此，对门静脉高压患者，一定要评估好血流动力学特点，再有的放矢、采用个体化合适的治疗方法至关重要。

图4.门静脉系统正常血流动力学（左）与区域性门静脉高压血流动力学（右）示意图

胰腺炎相关区域性门静脉高压伴上消化道出血的主要临床特征是：1）导致脾静脉回流受阻的胰腺炎相关临床表现，如上腹不适、疼痛等；2）门静脉脾胃区静脉压力增高的临床表现，如消化道出血、脾脏肿大等；3）无肝硬化、且肝功能检查基本正常；4）内镜下发现孤立的胃底静脉曲张。

其次，可考虑选择性脾动脉栓塞，减少脾动脉的血流量，从而降低门静脉压力，减轻胃底静脉曲张，同时还保存了脾功能。

如能解除脾静脉狭窄梗阻，可达到很好治疗效果，部分急性期脾静脉血栓患者可自发消失，部分患者经抗凝治疗减少脾静脉血栓，目前研究数据提示抗凝治疗在胰腺炎脾静脉血栓形成的患者中应用安全性较好[4]；但对于慢性胰腺炎患者，脾静脉血栓为陈旧性机化血栓，其再通率低，抗凝治疗可能会加重胃底静脉曲张出血的风险。

部分脾静脉未完全堵塞，可经颈静脉肝内穿刺门静脉，导丝经未完全堵塞的脾静脉到脾门区，安置支架可解除脾静脉梗阻，该介入手术方法难度较大。

总之，胰腺炎相关区域性门静脉高压伴上消化道出血的病情复杂、凶险，治疗方式多样，治疗决策应个体化，需综合评估患者的胰腺原发病状况、一般情况，尤其是门静脉系统血流动力学异常情况，有的放矢采用选择最佳治疗方案，多数患者的预后很好预后。

参考文献：

1.ZhengK.,GuoX.,FengJ.,,2020,3825186.

2.PandeyV.,PatilM.,PatelR.,inginchro,8,818-822.

3.,,,ablegastricvaricealbleeding:,3,920-925.

4.LiH.,YangZ.,sionAssociatedwithModerateandSevereAcutePancreatitis:,25,5969-5976.

撰稿人